撰文：Kit
《醫．藥．人》 第 90 期
肺動脈高血壓驟耳聽來好像很陌生，也像是一些很罕有的疾病，但實際上肺動脈高血壓並不真如大家想像中那麼陌生罕見，也不是完全沒機會發生在我們或是我們的家人身上。
肺動脈高血壓（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH），也有人稱為肺動脈高壓，與高血壓並沒有甚麼親戚關係，所以千萬不要聽到「高血壓」就以為兩者關係密切。肺動脈高血壓是由於肺動脈壓力過高，因此心臟必須更用力把血液送出，當肺動脈壓力愈來愈大，心臟的負荷便愈大，最後會造成右心室肥大、衰竭。
分類
原發性肺動脈高血壓
原發性肺動脈高血壓（Primary Pulmonary Hypertension）這類患者的病因不明，每百萬人中大約只有一兩個，以女性患者較多，醫學界相信多與遺傳有關，這類病患者極為少見。
繼發性肺動脈高血壓
繼發性肺動脈高血壓（Secondary Pulmonary Hypertension）則是由其他疾病所誘發的併發症，包括慢性阻塞性肺病、先天性心臟病、愛滋病、慢性肝病及結締組織病，如硬皮症及紅斑狼瘡等。另外，服食減肥藥Fenfluramine及Dexfenfluramine的人亦有機會患上。
定義與病徵
正常人在休息狀態的肺動脈壓力約在18-25mmHg，世界衛生組織對肺動脈高血壓的定義是，當肺動脈壓力在休息狀態下高於25mmHg或運動時高於30mmHg。
肺動脈高血壓的病徵並不明顯，患病初期，會容易出現倦怠，持續性氣喘或是運動後呼吸困難等症，隨疾病發展，會逐漸出現心悸或是突然昏倒。由於病徵不明顯，且與一般肺科及呼吸道疾病類似，易為病人甚至醫生所忽略。如果初期未獲診斷，患者的心肺負荷愈來愈重，肺動脈持續高壓，將導致吸吸困難、右心衰竭、肺部出血，甚至死亡。診斷後若無法接受治療，兩年內死亡率為50-60％，存活率比不少癌症病人還低。
診斷
要在肺動脈高血壓病發初期就可以診斷出來並不容易，病人的患病史、家族史以及藥物使用情況都必須注意。也可借助各種檢查以確認診斷，包括：超聲波心動圖、肺功能測試、右心導管術及磁力共振，如有家族史懷疑為原發性患者，多會使用基因測試。
分級
第一級 ── 25-35mmHg，無症狀。
第二級 ── 35-50mmHg，靜息時無症狀，但正常活動時會乏力、氣促或胸痛。
第三級 ── 35-50mmHg，靜息時沒有不適，輕度活動時會呼吸困難，活動力下降。
第四級 ── 50mmHg以上，無法從事一般活動，即使靜息時也會有呼吸困難、胸口痛、暈厥等症狀。
高危患者
雖然可導致繼發性肺動脈高血壓的疾病不少，但是據資料統計，以硬皮症患者患肺動脈高血壓的機會最大，高達25-40％，而紅斑狼瘡患者的發病機會亦有5-14％。香港中文大學醫學院內科及藥物治療學系風濕科副教授譚麗珊指出，肺動脈高血壓影響女性多於男性，比例高達9：1，如果家族中有人患上系統性紅斑狼瘡，其他家庭成員的患病機會亦相對較高。由結締組織疾病引致肺動脈高血壓的嚴重個案中，一年內的死亡機率可高達40％。
香港中文大學醫學院內科及藥物治療學系心臟專科副教授葉維國指，現時治療這種病的新藥物陸續增加，治療已不一定需要心臟或肺部移植。病人若患上肺動脈高血壓，除了記得按時服藥，還需在生活方面自我照顧，充分休息、戒煙、避免到高原地方，亦要避免一些會過度降低血壓的情況，如洗熱水浴。另外，應選擇營養豐富的飲食，少吃鹽，避免懷孕。每天量度體重，若有急速變化應立即知會醫生。
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